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초파리가 하반신 마비 해결사라구? 목록

조회 : 924 | 2013-03-18

나이가 들어가면서 운동신경이 망가져 다리가 약화되고 경직이 일어나는 희귀병인 ‘유전성 하반신 마비’. 45개 이상의 원인 유전자가 존재하는 것으로 추정되고 있지만 구체적인 메커니즘은 밝혀지지 않았다.

국내 연구진이 초파리를 이용해 유전성 하반신 마비의 구체적 발병 경로에 대한 단서를 찾아내 진단방법이나 치료방법의 실마리를 마련한 것으로 평가받고 있다.

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이승복 교수
 
서울대 치의학과 이승복 교수팀은 초파리에서 유전성 하반신 마비의 원인유전자에 이상이 생기면 뼈나 연골 형성에 중요한 역할을 하는 성장인자인 BMP 신호가 과도하게 전달되고 이로 인해 신경세포가 사멸된다는 것을 규명했다고 5일 밝혔다.

연구팀은 우선 유전성 하반신 마비의 한 형태인 트로이어(Troyer) 증후군의 원인유전자로 알려진 스파틴(Spartin)이 제거된 돌연변이 초파리를 만들었다. 트로이어 증후군은 스파틴 유전자 이상으로 나타나는 질환으로 하반신 마비와 함께 정신지체, 말더듬, 작은 체구 등의 증상이 나타난다.

스파틴 유전자가 제거된 초파리는 사람의 하반신 마비와 비슷한 운동장애 증상을 보이고, 세포에서는 BMP 신호의 과다한 활성화로 신경세포가 죽는 것으로 나타났다. 스파틴이 없어서 BMP를 제대로 분해하지 못함으로써 결국 BMP신호가 과다하게 세포로 유입된 것이다.

연구진은 BMP 신호가 많아지면 DNA에 저장된 유전정보를 RNA로 변환시키는 단계에서 FMRP 단백질 생성도 막는 것을 밝혀냈다. FMRP 단백질은 단백질 번역을 억제함으로써 정신지체나 자폐증을 막는 것으로 알려져 있다.

이 교수는 “BMP 신호전달의 비정상적 조절이 근위축성 축삭경화증, 척수근육위축, 헌팅턴병(무도병), 다발경화증 등 각종 퇴행성 신경질환과 관련있다고 알려져 있다”며 “이번 연구는 관련 질환 치료제 개발을 앞당기는데 기여할 것”이라고 말했다.

이번 연구결과는 신경생물학분야 권위지 ‘뉴런’2월 20일자 온라인판 ‘프리뷰’에 실렸다.

유용하 기자 edmondy@donga.com
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